“喉部水肿？”
张主任的脸色变了。
“对，如果确诊HAE，这是最需要警惕的并发症。”
“目前孩子没有急性喉部症状，但必须提前做好应急准备。”
张主任深吸了一口气。
“治疗方案呢？你有什么建议？”
陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。
“你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素，这个方向对HAE效果有限。”
“儿童HAEII型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”
“目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂，可以用于急性发作的治疗。”
“对于预防性用药，考虑到患儿年龄，短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸，长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”
“另外，必须停用任何ACE抑制剂类药物。”
“ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解，加重水肿发作。”
“虽然这个年龄段用ACE抑制剂的概率不大，但必须在病历里标注清楚。”
张主任一条一条听完，看向陈明浩。
“你觉得呢？”
陈明浩点了点头。
“比我们原来的方案完善得多。”
“尤其是II型的判断，解释了为什么定量不算很低但功能明显不足。”
“这个鉴别点我们之前确实忽略了。”
张主任沉默了一会儿。
“陆医生，我有一个提议。”
“您说。”
“省里去年成立了罕见病诊疗协作网，我是儿科的联络人。”
“协作网有一个专家库，收录的都是在罕见病诊断和治疗方面有突出成果的专家。”
“我建议把你纳入这个专家库。”
陆晨没有立刻回答。
“张主任，我才刚升主治。”
“专家库不看职称，看的是实际能力和病例。”
张主任很认真地说。
“你短时间内确诊了两例HAE-AI相关病例，一例成人一例儿童，还能区分出I型和II型的差异。”
“这个能力在全省范围内都是稀缺的。”
“协作网需要的就是像你这样能在临床一线快速识别罕见病的医生。”
陈明浩在旁边补充了一句。
“陆医生，张主任说的有道理，你考虑一下。”
陆晨想了几秒。
“好，如果有需要的话我愿意参加。”
张主任露出了笑容。
“那我回去就提交推荐材料，最快两周内就能走完流程。”
会
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